当“烟雾病”第一次听到这种疾病梦幻般的名字时，许多人仍然怀疑它是否是由吸烟引起的肺病。事实上，它不是。这是一种脑血管疾病。如果任其发展，可能会发生脑梗塞和脑出血。由于公众对烟雾病知之甚少，甚至许多医生对烟雾病也知之甚少，许多临床症状如头晕、头晕、失语、一肢麻木、运动障碍和昏迷等很容易被误诊为高血压、脑中风等疾病。

首都医科大学三宝脑科医院深圳外三病房主任刘将从什么是烟雾病、烟雾病的危害、如何检查、如何治疗等方面对烟雾病进行深入解读。

什么是烟雾病？

烟雾病首次在日本发现。它在日语中被称为烟雾，在日语中的意思是“喷出的烟雾”。它是一种脑血管疾病，也叫自发性基底动脉环闭塞。它是一组以威利斯环(颈内动脉虹吸段，大脑前、中动脉，有时大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，其次为侧支异常的小血管网)为特征的脑血管疾病。

事实上，大脑中的血管就像树枝。躯干的血液通过分支到达大脑的所有部位，但是吸烟病人的躯干被阻塞了。在躯干被阻塞后，大量的毛细血管生长来代替它。从血管造影的角度来看，它看起来像是从烟囱里冒出来的烟，所以它被形象地称为烟雾病。

第二部分:烟雾病的危害

与“原始”血管相比，这些新生成的代偿性小血管质量相差甚远，直径非常小，这将导致供血不足。同时，血管壁也很薄，质量不高，容易破裂而导致出血。因此，烟雾病患者常表现为脑缺血和脑出血的交替发生。

烟雾病有两个高发病率时期，一个是5至10岁的儿童，另一个是45至49岁的成人。患烟雾病的儿童主要表现为脑缺血症状，而成人则表现为脑出血或脑缺血症状。

脑缺血症状:

烟雾病最常见的症状是脑缺血，分为短暂性脑缺血发作和缺血性脑梗死。烟雾病患者常表现为反复发作的短暂性脑缺血发作(短暂性肢体无力或言语障碍常见)和脑梗死，严重影响患者的生活质量。65%-82%的成年患者会在5年内多次出现脑缺血症状。

烟雾病是儿童中风的最重要原因之一，烟雾病儿童的主要特征是脑缺血。一些研究表明，大约50%-65%的儿童患者通常在2年内患有缺血性中风，并伴有智力逐渐下降。复发性短暂性脑缺血发作、脑梗塞、癫痫等。，会留下不良肢体运动、言语障碍、精神衰退等症状。，严重影响儿童的生长发育和健康。

脑出血的症状:

脑出血(包括脑叶出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血等。)对烟雾病患者极为有害。脑出血症状主要发生在30-40岁的成人烟雾病患者中。366%的出血性烟雾病患者会多次发生脑出血，年复发率约为7%,预后严重不良。

其他危险:

患有烟雾病的儿童可能患有精神发育迟滞，在严重情况下甚至智力逐渐下降。虽然成人烟雾病患者的精神损害不明显，但它影响其他领域的认知功能。一些研究表明，成人的执行功能受损最严重，其他工作记忆、感觉运动功能、记忆功能和语言表达也有不同程度的影响。

第三部分:我该怎么办？

常见的检查方法包括头颅CT、MRI、CTA/MRA、DSA等。

脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准。脑血管造影也可用于评价疾病的进展和变化，评价血管重建术后的疗效。

第四部分:如何治疗？

烟雾病在影像学上分为六个阶段。轻度烟雾病患者一般采用内科治疗，并应观察病情的发展。然而，大多数临床烟雾病患者都处于第三或第四阶段。由于病因不明和药物治疗效果不佳，绝大多数患者病情逐渐发展和严重。此时，血管重建需要通过手术进行，但同时风险并存，对操作者的技术要求极高。

烟雾病的问题在于大脑动脉供血不足。血管重建类似于“南水北调”工程。通过建立从大脑外的正常血管到大脑的血液供应路径，可以改善大脑中的血流，可以“激活”血液，并且可以降低脑缺血和脑出血的风险。

目前，脑血管重建手术包括直接血管旁路手术、间接血管旁路手术和综合手术治疗，其中综合手术治疗是前两种手术方法的结合。

直接血管旁路手术(直接旁路手术)是将头皮血管(如颞浅动脉和枕动脉)直接连接到大脑动脉的分支(如大脑前动脉和大脑中动脉)。手术能有效改善脑供血，比间接侧支循环更及时可靠。然而，血管吻合术需要更高的外科技能，特别是对于儿童，他们的脑血管更细更脆弱，并且血管吻合术更困难。

间接血管旁路手术(间接旁路手术)是将富含颅外血供的组织应用于大脑，常用的包括颞浅动脉应用、颞肌应用、硬脑膜翻转应用。4个月后，这些组织中的血管将自发地与大脑皮层血管吻合，从而为大脑提供额外的血液供应。这种方法比前者更容易操作，风险更小，但不如前者有效。医生需要根据术前检查和病人的情况做出判断。此外，治疗的时机也非常重要，只有当患者病情稳定时，才能达到最佳效果。

透过烟雾，我们可以看到阳光。

烟雾病不是一种奇怪的疾病，也不罕见。近年来，它在中风病因学中占据了越来越重要的地位。然而，由于临床对该病认识不足，容易误诊。

如果你有无法解释的语言问题，手脚运动障碍，频繁行走跌倒或抽搐，头晕，头晕，头痛和其他症状，你必须高度怀疑脑部疾病。如果年轻人经常患四肢无力，经常拿不动筷子，并且由于不明原因反复晕倒，他们也应该考虑是否患有这种疾病。他们必须尽早去正规医院检查并确定病因。

通过早期症状的筛查，CTA、MRA和DSA往往可以及时得到确认。同时，随着我们对该疾病的深入了解，相应的干预措施(抗血小板、间接和直接旁路)将会更加准确，良好的预后也不会遥远。

刘:

首都医科大学三宝脑科医院主任兼主任医师

中国研究医院协会脑血管病专业委员会青年委员

中华医学会脑胶质瘤专业委员会委员

《中国医师继续教育杂志》编辑委员会