小儿混合型肾小管性酸中毒是儿童常见疾病之一，它多是遗传病，可能有些肾小管性酸中毒患者患了这个病后不知道为什么会得这种病？今天小编就来为您讲解儿童混合型肾小管性酸中毒发病原因有哪些。

一、发病原因

混合型RTA是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存，故发病原因也兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA的特征。

1.原发性疾病散发的和遗传的。

2.继发性遗传性疾病骨质石化症，神经性耳聋，碳酸酐酶B缺乏或功能减低，丙酮酸羟化酶缺乏，遗传性果糖耐量下降，胱氨酸沉积症、Lowe综合征、Wilson病等。

3.药物和中毒两性霉素B、锂、甲苯。

4.钙代谢异常原发性钙沉积肾病，特发性高钙血症，维生素D过量或中毒，甲状腺功能亢进，甲状旁腺功能亢进。

5.全身免疫性疾病和高丙种球蛋白疾病特发性高丙种球蛋白血症、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征、甲状腺炎、肝硬化、原发性胆管硬化、慢性活动性肝炎。

6.间质性肾疾病梗阻性肾病、肾移植排斥反应、镰状细胞血红蛋白病、海绵肾、止痛剂肾病。

7.原发性疾病散发的，遗传性的。

8.继发性遗传性疾病遗传性果糖含量下降、碳酸酐酶B缺乏及功能减低、

9.药物和毒物重金属(铅、镉、汞、铜)，碳酸酐酶抑制剂，服用过期四环素。

10.其他甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、舍格伦综合征、淀粉样变、肾病综合征、肾移植排斥反应、高维生素D血症、慢性活动性肝炎。

二、发病机制

混合型RTA发病机制应与Ⅰ、Ⅱ型RTA相似。

1.H+主动转运致管腔速度降低

(1)梯度缺陷：H+转运对管腔H+(管腔-细胞或管腔-小管周围H+梯度)的抑制作用异常敏感，其主动转运速度降低。

(2)H+分泌缺陷：即使解除H+浓度的抑制后，H+由细胞向管腔转运仍低于正常，分泌能力降低。

2.H+从管腔到细胞(或到间质)弥散速度增加

(1)H+反流增加：小管上皮细胞腔面膜或紧密连接对H+通透性增加，使H+由管腔向细胞内反流。

(2)依赖电压的H+转运缺陷：因管腔Na+吸收减少或Cl-重吸收增加，降低了管腔的负电荷，降低了H+的分泌或增加了H+的反流。

3.重吸收HCO3-的能力下降正常人HCO3-85%在近曲小管被重吸收，近曲小管酸化功能受损害时，重吸收HCO3-的能力下降，过多的HCO3-从尿中排出，这种碳酸氢盐的耗失，使血中HC03-含量下降，形成酸中毒和碱性尿。