先天性肾病综合征的哪六种治疗方法
先天性肾病综合征的哪六种治疗方法?该病无特殊治疗方法,应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效,并常表现为激素抵抗。故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡,但很少因为肾衰竭,而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。故要积极给予对症支持治疗,彻底治疗应于2岁后进行肾移植。
1.减轻水肿主要应限盐和使用利尿药。对严重低白蛋白血症或伴低血容量表现者,可输注无盐人血白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输入血白蛋白,维持其血浆蛋白在15g/L以上,则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。
2.维持营养给高热量及足够蛋白质的饮食。
3.防治感染感染为主要死亡原因,应注意保护,一旦发生感染应及时积极治疗,通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。
4.防治并发症治疗继发性甲状腺功能低下,有高凝者给双嘧达莫(潘生丁)、小量阿司匹林或加用华法林治疗,可预防和治疗栓塞等合并症。一般病儿血压正常,后期血压增高者给予常规降压治疗。
5.其他近年有报告应用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI),也有报告伴用吲哚美辛(消炎痛),可减轻其蛋白尿者。
6.肾移植肾移植是惟一彻底治疗的方法,通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿),靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术,减少尿蛋白排出,而另一肾维持肾功能,认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。
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